Анализ динамики основных фенотипических проявлений иммунной недостаточности у пациентов с первичными иммунодефицитами по результатам многолетнего наблюдения

Abstract

Представлены данные многолетнего наблюдения группы пациентов с первичными иммунодефицитами. Показано, что в целом фенотипические проявления врожденной иммунной недостаточности полиморфны, но имеются существенные клинические отличительные признаки в зависимости от формы иммунодефицита. Своевременная диагностика и адекватная терапия позволяют во многом улучшить течение и прогноз заболевания. Long-term observations of a group of children with primary immunodeficiency have been presented in the article. In general, it has been shown that phenotypic manifestations of congenital immunodeficiency are polymorphic, but there are substantial clinical differences depending on the primary immunodeficiency form. Modern diagnostic methods and proper therapy enable to improve the course and prognosis of the disease in many respects.